冷沉淀凝血因子冷沉淀凝血因子多少钱一袋
冷沉淀凝血因子ⅱ（pth）、纤溶酶原激活物（pai）、血小板聚集抑制因子（pai-k）、凝血酶原活性抑制因子（aptt）、纤维蛋白原（fibroblast）。术后1小时，患者出现呼吸困难，立即转入icu。2天后，患者死亡。经尸检，发现患者死于心源性休克。该事件与研究药物无关。患者家属认为，研究药物不良反应与其死亡存在因果关系。目前，该事件已得到妥善处理。
一：冷沉淀凝血因子1u多少ml
10u冷沉淀等于200毫升。1个单位冷沉淀是100ml±10%ml。融化后6h内输完，输速不低于200ml/h。每袋冷沉淀是由400 ml全血制成，体积为25 ml±5ml/袋，其中主要含有≥80IU的因子Ⅷ、纤维蛋白原≥150mg以及血管性血友病因子，纤维粘连蛋白、凝血因子ⅩⅢ等。快速融化离心法制备 *** ：用冰块将水浴箱内水温降至4℃，而后将新鲜冰冻血浆放入水浴箱，待新鲜冰冻血浆融化到一半多的时，将还未融化的血浆捏散成碎冰块， 以加速其溶解。调控水温使之恒定在4℃继续融化。约2小时后，待新鲜冰冻血浆尚存少许碎冰块时及时取出，离心10min, 离心力3000g，温度0℃。
二：冷沉淀凝血因子多少钱一袋
由200ml新鲜冰冻血浆制备的1袋冷沉淀制品为1个单位，容量为(20±5)ml/袋，-20℃可保存1年。其中含凝血因子Ⅷ≥80U、纤维蛋白原≥150mg，还有血管性血友病因子、纤维结合蛋白和凝血因子Ⅻ等物质。
由200ml新鲜冰冻血浆制备的1袋冷沉淀制品为1个单位，容量为(20±5)ml/袋，-20℃可保存1年。其中含凝血因子Ⅷ≥80U、纤维蛋白原≥150mg，还有血管性血友病因子、纤维结合蛋白和凝血因子Ⅻ等物质。
三：冷沉淀凝血因子多长时间输完
在上个月刚刚结束的世界血友病联盟（WFH）虚拟峰会上，预告了血友病指南（第三版）的发布，小编对大会上公布的内容进行梳理和总结，接下来让我们看看新版指南做了哪些重要更新。迄今为止，WFH血友病管理指南一共有三版，2005年第一版，2012年第二版，而今年发布的第三版，整体内容上增加了5个部分：1）关怀的原则；2）基因诊断；3）预防治疗；4）抑制物的管理；5）结果评估；移除旧版输血传播的感染的内容。指南总共337条建议。
更新要点
纳入了半衰期延长的凝血因子（EHL）和非因子制剂（艾美赛珠单抗）相关推荐；
强烈推荐预防治疗，预防治疗目的和定义更新；
抑制物管理的更新；
止血制剂的更新
1
有确证的推荐
强烈推荐，病毒灭活的血浆源或重组凝血因子优于冷沉淀或新鲜冰冻血浆。（5.1.1）
重组及血浆源凝血因子间无优先级推荐，由可及性，花费，患者倾向性而定。（5.1.2）
抑制物患者应考虑规律的预防治疗，以避免出血事件。（5.4.3）
血友病A伴抑制物患者，应该使用艾美赛珠单抗作为常规预防治疗；血友病A不伴抑制物的患者，艾美赛珠单抗也可作为常规预防治疗。（5.7.1）
2
关于临床工具的推荐
接受凝血因子VIII（FVIII）治疗的血友病A患者，建议个体化药代动力学（PK）监测；血浆半衰期可以通过完整的PK得到，或在有限血样下，通过群体药代动力学估算得到。（5.3.1）
血友病B患者也建议药代动力学监测。（5.3.9）
将标准半衰期凝血因子（SHL）转为半衰期延长的凝血因子（EHL）可以减少给药频率，也可以使用EHL维持较高的谷浓度，以达到最佳预防效果。（5.3.11）
3
存在争议的推荐
基于安全性和质量的顾虑，不推荐冷沉淀，但在凝血因子不可及的情况下，冷沉淀的使用也合情理；如可能，强烈鼓励使用病毒灭活的产品。（5.5.3）
因没有临床安全性问题的相关证据，不同作用机制EHL（如PEG化，Fc融合，白蛋白融合）的优先级暂无推荐。（5.3.10）
预防治疗
预防作为第三版指南新增的一个部分，大会上也对该部分的更新进行了着重介绍，一共可以分为四个小部分。
1
预防治疗是标准治疗
强烈建议重度血友病患者保持充足的预防治疗，在任何时候都避免出血；即使在医疗条件有所限制的国家，也倡导预防治疗优于按需治疗，低强度的预防治疗也可接受。
重型血友病儿童患者，建议规律的长期预防治疗。按需治疗是严重出血的基本治疗，但按需治疗无法阻止长期关节损害。
建议早期开始预防治疗，即初级预防治疗（关节病变前及3岁以前）。
所有类型的预防治疗获益均大于按需治疗（无论是高/中/低剂量的凝血因子，或是艾美赛珠单抗等非因子进行预防治疗）。
2
预防治疗我们可以做的更好
凝血因子谷浓度在1-3 IU/dL（1-3%）是不够的，患者还是偶尔有临床或者是亚临床出血，这样会导致关节损伤在持续进展，大多数临床医生倾向于达到更高的谷浓度（>3%-5%，或者更高）。
半衰期延长的凝血因子浓缩物和非因子治疗，可以达到更好的保护效果。
3
预防治疗定制化/个体化
由于个体间基因和非基因因素的差异，预防治疗应该是个体化的。
预防治疗的最终目的应该都是同一个，没有自发性出血。
4
预防治疗不再只是因子
现在有很多在研中的新药，例如组织因子抑制剂（anti-TFPI），抗凝酶抑制剂（Fitusiran）以及唯一一个已经获批的新药，艾美赛珠单抗。基于现有证据，指南推荐：
对于重型血友病A不伴抑制物患者，艾美赛珠单抗可以避免关节血肿积血，自发性和突破性出血。
在预防治疗的最后，指南对预防治疗的定义进行了更新，曾经的预防治疗是指，规律的静脉输注缺失的凝血因子，以增加体内FVIII/FIX 因子水平，避免出血。而现在，预防治疗是以避免出血为目标，规律的使用止血制剂，让患者可以主导积极的生活，实现与非血友病患者有可比性的生活质量。
抑制物的管理
1
出血如何管理
指南基于抑制物的类型是低反应或高反应进行分类治疗；
血友病A伴抑制物
艾美赛珠单抗用药期间的出血管理
2
手术及有创操作
通用建议
取决于因子范围，旁路制剂，随访情况；是否使用剂量可调的持续输注；
一旦止血，维持现方案3-5天，之后1-3周减量；
止血制剂选择
3
免疫耐受诱导ITI
小结
在本次更新中，指南强烈推荐血友病的预防治疗，预防治疗的目标从“提高凝血因子水平”更新为“没有自发性出血，让患者可以拥有积极、高质量的生活”；而预防治疗的选择不再只是凝血因子，非因子产品可以让我们的预防治疗做得更好。
参考文献：
Adapt from presentation of “WFH Guidelines for the Management of Hemophilia” in WFH 2020.